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5C53.22 category

Coenzym-Q10-Mangel

Definition

Hierbei handelt es sich um einen Mangel in einem 1,4-Benzochinon, wobei sich Q auf die chemische Gruppe Chinon und 10 auf die Anzahl der chemischen Untereinheiten von Isoprenyl in seinem Ende bezieht. Diese öllösliche, vitaminähnliche Substanz ist in den meisten eukaryotischen Zellen, vor allem in den Mitochondrien, vorhanden. Sie ist ein Bestandteil der Elektronentransportkette und beteiligt sich an der aeroben Zellatmung, wobei sie Energie in Form von ATP erzeugt.

Also indexed as

Ataxie mit okulomotorischer Apraxie Typ 1CoQ10-MangelCoenzym-Q10-MangelFrüh beginnende Ataxie mit okulomotorischer Apraxie und HypoalbuminämieTaubheit mit Enzephaloneuropathie, Adipositas und Valvulopathie

Nearby in Störungen der mitochondrialen oxidativen Phosphorylierung