Störungen der mitochondrialen oxidativen Phosphorylierung

Definition

Ein angeborener Fehler des Stoffwechsels bei der Zellatmung (oxidative Phosphorylierung) in den Mitochondrien, wo eine Reihe von Enzymen die Übertragung von Elektronen zu molekularem Sauerstoff und die Erzeugung von energiespeicherndem ATP katalysieren.

8 subordinate codes

• 5C53.20Mitochondriale DNA-Depletionssyndrome
• 5C53.21Multiple mitochondriale DNA-Deletionssyndrome
• 5C53.22Coenzym-Q10-Mangel
• 5C53.23Mitochondriale Proteintranslations-Defekte
• 5C53.24Leigh-Syndrom
• 5C53.25Isolierter ATP-Synthase-Mangel
• 7B2YSonstige näher bezeichnete Schlaf-Wach-Störungen
• 7B2ZSchlaf-Wach-Störungen, nicht näher bezeichnet

Nearby in Angeborene Störungen des Energiestoffwechsels

• 5C53.0Störungen des Pyruvatstoffwechsels
• 5C53.1Störungen des Zitronensäurezyklus
• 5C53.3Störungen des mitochondrialen Membrantransports
• 5C53.4Störungen des Kreatinstoffwechsels
• 7B2YSonstige näher bezeichnete Schlaf-Wach-Störungen
• 7B2ZSchlaf-Wach-Störungen, nicht näher bezeichnet