05Endokrine, Ernährungs- oder Stoffwechselkrankheiten
Stoffwechselstörungen
Angeborene Stoffwechselstörungen
5C53Angeborene Störungen des Energiestoffwechsels
5C53.0Störungen des Pyruvatstoffwechsels
5C53.03
category
Pyruvatcarboxylase-Mangel
Definition Dabei handelt es sich um einen Mangel des Enzyms der Ligaseklasse, das die (je nach Spezies) irreversible Carboxylierung von Pyruvat zu Oxaloacetat (OAA) katalysiert.
Also indexed as
Ataxie mit Laktatzidose Typ 2 Pyruvatcarboxylase-Mangel
Nearby in Störungen des Pyruvatstoffwechsels
International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019/2021, https://icd.who.int/browse11. Licensed under Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO (CC BY-ND 3.0 IGO).
Release 2026-01.
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