ICD·index Chapters ENESDE
6D85.5 category

Demenz durch Prionenerkrankung

Definition

Demenz durch Prionenerkrankung ist eine primäre neurodegenerative Erkrankung, die durch eine Gruppe spongiformer Enzephalopathien verursacht wird, die auf eine abnorme Ansammlung von Prionproteinen im Gehirn zurückzuführen sind. Sie kann sporadisch auftreten, genetisch bedingt (durch Mutationen im Prion-Protein-Gen) oder übertragbar sein (erworben von einer infizierten Person). Der Beginn ist schleichend, und es kommt zu einem raschen Fortschreiten der Symptome und Beeinträchtigungen, die durch kognitive Defizite, Ataxie und motorische Symptome (Myoklonus, Chorea oder Dystonie) gekennzeichnet sind. Die Diagnose wird in der Regel durch bildgebende Untersuchungen des Gehirns, das Vorhandensein charakteristischer Proteine in der Rückenmarksflüssigkeit, das EEG oder durch genetische Tests gestellt.

Coding note

Diese Kategorie sollte niemals zuerst klassifiziert werden. Die Kodes sind als ergänzende oder zusätzliche Kodes vorgesehen, wenn eine Demenz bei anderenorts klassifizierten Krankheiten kodiert werden soll. Wenn die Demenz auf mehrere Ätiologien zurückzuführen ist, sind alle zutreffenden Kodes zu kodieren.

Also indexed as

Demenz durch FFI [fatale familiäre Insomnie]Demenz durch GSS [Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom]Demenz durch Gerstmann-Sträussler-Scheinker-SyndromDemenz durch KuruDemenz durch PrionenerkrankungDemenz durch SFI [sporadische fatale Insomnie]Demenz durch Variante der Creutzfeldt-Jakob-KrankheitDemenz durch fCJD [familiäre Creutzfeldt-Jakob-Krankheit]Demenz durch familiäre Creutzfeldt-Jakob-KrankheitDemenz durch fatale familiäre InsomnieDemenz durch iCJD [iatrogene Creutzfeldt-Jakob-Krankheit]Demenz durch iatrogene Creutzfeldt-Jakob-KrankheitDemenz durch sporadische Creutzfeldt-Jakob-KrankheitDemenz durch sporadische fatale InsomnieDemenz durch vCJD [Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit]

Nearby in Demenz durch anderenorts klassifizierte Krankheiten