Demencia debida a enfermedades priónicas

Definition

La demencia debida a enfermedades priónicas es una enfermedad neurodegenerativa primaria causada por un grupo de encefalopatías espongiformes que resultan de la acumulación anormal de proteínas priónicas en el cerebro. Estas pueden ser esporádicas, genéticas (causadas por mutaciones en el gen de la proteína priónica) o transmisibles (adquiridas de un individuo infectado). El inicio es gradual y hay una rápida progresión de los síntomas y el deterioro caracterizados por déficits cognitivos, ataxia y síntomas motores (mioclono, corea o distonía). El diagnóstico generalmente se realiza sobre la base de estudios de imágenes cerebrales, presencia de proteínas características en el líquido cefalorraquídeo, EEG o pruebas genéticas.

Coding note

Esta categoría no debe usarse nunca en la tabulación primaria. Estos códigos se suministran para ser usados como códigos complementarios o adicionales cuando se desee indicar la presencia de demencia en enfermedades clasificadas en otras partes. Si la demencia tiene varias causas, codifique todas las que correspondan.

Also indexed as

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