Demenz durch Down-Syndrom

Definition

Demenz aufgrund des Down-Syndroms ist eine neurodegenerative Störung, die mit einer abnorm erhöhten Produktion und Akkumulation des Amyloid-Vorläuferproteins (APP) zusammenhängt und zur Bildung von Beta-Amyloid-Plaques und Tau-Tangles führt. Die Expression des APP-Gens ist aufgrund seiner Lage auf Chromosom 21, das beim Down-Syndrom abnorm verdreifacht ist, erhöht. Die kognitiven Defizite und neuropathologischen Merkmale ähneln denen, die bei der Alzheimer-Krankheit beobachtet werden. Die Krankheit beginnt in der Regel nach dem vierten Lebensjahrzehnt mit einer allmählichen Verschlechterung der Funktionsfähigkeit und kann 50 % oder mehr der Menschen mit Down-Syndrom betreffen.

Coding note

Diese Kategorie sollte niemals zuerst klassifiziert werden. Die Kodes sind als ergänzende oder zusätzliche Kodes vorgesehen, wenn eine Demenz bei anderenorts klassifizierten Krankheiten kodiert werden soll. Wenn die Demenz auf mehrere Ätiologien zurückzuführen ist, sind alle zutreffenden Kodes zu kodieren.

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