Demenz durch Huntington-Krankheit

Definition

Demenz durch Huntington-Krankheit tritt als Teil einer umfassenden Degeneration des Gehirns auf, die auf eine Trinukleotid-Repeat-Expansion im HTT-Gen zurückzuführen ist, das autosomal-dominant vererbt wird. Die Symptome treten schleichend auf, typischerweise im dritten und vierten Lebensjahrzehnt, und schreiten allmählich und langsam voran. Zu den ersten Symptomen gehören typischerweise Beeinträchtigungen der exekutiven Funktionen mit relativer Aussparung des Gedächtnisses, bevor die für die Huntington-Krankheit charakteristischen motorischen Defizite (Bradykinesie und Chorea) auftreten.

Coding note

Diese Kategorie sollte niemals zuerst klassifiziert werden. Die Kodes sind als ergänzende oder zusätzliche Kodes vorgesehen, wenn eine Demenz bei anderenorts klassifizierten Krankheiten kodiert werden soll. Wenn die Demenz auf mehrere Ätiologien zurückzuführen ist, sind alle zutreffenden Kodes zu kodieren.

Inclusions

• Demenz bei Chorea Huntington

Also indexed as

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