Oraler Pemphigus
Definition
Der orale Pemphigus kann allein auftreten, ist aber in der Regel Teil des Pemphigus vulgaris und geht dem Auftreten von Hautläsionen um Wochen oder Monate, selten um Jahre voraus. Die Krankheit beginnt mit Bläschen (Bullae) im Mund, die oft mit Aphthen verwechselt werden. Die Blasen sind schlaff und lassen sich leicht aufbrechen, was zu oft schmerzhaften Läsionen oder Erosionen führt. Autoantikörper, die gegen die Desmosomen-Komponente Desmoglein 3 (Adhäsionsmolekül der oralen Epithelmembran) gerichtet sind, verursachen Akantholyse und intraepidermale Spaltbildung. Die Diagnose kann durch eine Standardhistopathologie bestätigt werden, die intraepidermale Blasen aufgrund einer suprabasalen Akantholyse sowie eine direkte und indirekte Immunfluoreszenz zeigt, die IgG an der Zelloberfläche von Epithelzellen nachweist. Die Krankheitsaktivität korreliert in etwa mit der Menge der zirkulierenden Antikörper. Systemische Steroide sind die Erstbehandlung der Wahl und können mit immunsuppressiven Medikamenten kombiniert werden. Die Prognose des Pemphigus hat sich in den letzten Jahrzehnten deutlich verbessert, dennoch kann es zu Todesfällen kommen, die meist auf eine Infektion zurückzuführen sind.