Lineare IgA-Dermatose
Definition
Die lineare bullöse IgA-Dermatose ist selten; die Prävalenz wird auf weniger als 0,5 pro Million Menschen in Westeuropa geschätzt, kann aber insbesondere bei Kindern in den Entwicklungsländern häufiger auftreten. Die Krankheit ist durch ringförmige Läsionen und Blasenbildung oder kleine Papeln und Bläschen gekennzeichnet, wobei Läsionen der Mundschleimhaut und anderer Schleimhäute häufig sind. Bei Kindern beginnen die Läsionen oft am Perineum, während bei Erwachsenen häufig Stammesläsionen auftreten. Diese Unterschiede in der klinischen Präsentation haben zur Unterscheidung in lineare bullöse IgA-Dermatose bei Kindern und lineare bullöse IgA-Dermatose bei Erwachsenen geführt. Die genauen Ursachen der Krankheit sind nicht bekannt, aber die Krankheit wird durch IgA-Autoantikörper gegen die Hemidesmosom- und Basalmembrankomponenten BP180/BPAg2/Kollagen XVII und seine Schuppen-Ektodomäne LAD1 (97 kDa), BP230/BPAg1 und LAD285 (285 kDa) vermittelt. IgA-Autoantikörper sind gegen diese Hämidesmosomen- und Basalmembrankomponenten gerichtet und verursachen Entzündungen und subepidermale Blasenbildung. Die Diagnose wird durch eine Standardhistopathologie bestätigt, die eine subepidermale Blasenbildung in Verbindung mit Eosinophilen oder Neutrophilen und manchmal papillären Mikroabszessen zeigt. Die direkte und seltener die indirekte Immunfluoreszenz zeigt IgA in der Basalmembranzone. Dapson ist in der Regel sehr wirksam, aber manchmal können auch andere antimikrobielle Mittel, Immunsuppressiva oder Steroide erforderlich sein. Eine Remission ist üblich und die Sterblichkeit selten.