Pemphigus foliaceus
Definition
Pemphigus foliaceus ist die seltenere Form des Pemphigus (10-20 %). Die Erkrankung beginnt im mittleren Lebensalter, kann aber auch im Kindesalter auftreten. Die Krankheit zeigt sich mit oberflächlicher Blasenbildung, die sich häufig als schuppende Erosionen vor allem am Rumpf, auf der Kopfhaut und im Gesicht manifestiert. Läsionen der Schleimhäute treten nicht auf. Pemphigus erythematosus und Pemphigus herpetiformis sind Varianten. In Brasilien und angrenzenden Gebieten gibt es eine endemische Form, die als fogo selvagem bekannt ist. Autoantikörper, die gegen die Desmosomen-Komponente Desmoglein 1 (ein Keratinozyten-Membranmolekül) gerichtet sind, verursachen eine intraepidermale Spaltbildung. Die Diagnose wird durch eine Standardhistopathologie bestätigt, die intraepidermale Blasen in der granularen Schicht oder direkt unter dem Stratum corneum zeigt, sowie durch direkte und indirekte Immunfluoreszenz, die IgG an der Zelloberfläche der Epithelzellen nachweist. Die Krankheitsaktivität korreliert in etwa mit der Menge der zirkulierenden Antikörper. Systemische Steroide sind die Erstbehandlung der Wahl und können mit immunsuppressiven Medikamenten kombiniert werden. Die Prognose des Pemphigus hat sich in den letzten Jahrzehnten deutlich verbessert, dennoch ist die Sterblichkeit meist eine Folge der Infektion.