Pemphigus vulgaris
Definition
Pemphigus vulgaris ist die häufigste Form von Pemphigus (75 %), die Prävalenz wird auf etwa 1/2.630 geschätzt. Der Ausbruch der Krankheit erfolgt im Durchschnitt im Alter von 50-60 Jahren, es wurde jedoch auch ein Ausbruch im Kindesalter beschrieben. Die Krankheit beginnt in der Regel mit Blasen (Bullae) im Mund, die oft mit Aphthen verwechselt werden. Die Blasen sind schlaff und lassen sich leicht aufbrechen, was zu oft schmerzhaften Läsionen oder Erosionen führt. Die Blasenbildung kann auch die Speiseröhre, den Enddarm, die Nase oder die Augenlidschleimhaut betreffen. Hautläsionen, Blasen oder Erosionen, auf der Brust oder der Kopfhaut treten in der Regel Monate bis Wochen nach dem Auftreten von Schleimhauterosionen auf. Das Nikolsky-Zeichen kann auf perilesionaler oder gesunder Haut auftreten. Pemphigus vegetans ist eine klinische Variante, bei der sich intertriginöse Läsionen zu vegetierenden Plaques entwickeln. Autoantikörper, die gegen die Desmosomen-Komponenten Desmoglein 1 und 3 (Keratinozyten-Membranmoleküle) gerichtet sind, verursachen Akantholyse und intraepidermale Spaltbildung. Die Diagnose wird durch eine Standardhistopathologie bestätigt, die intraepidermale Blasen aufgrund einer suprabasalen Akantholyse sowie eine direkte und indirekte Immunfluoreszenz zeigt, die IgG an der Zelloberfläche von Epithelzellen nachweist. Die Krankheitsaktivität korreliert in etwa mit der Menge der zirkulierenden Antikörper. Systemische Steroide sind die Erstbehandlung der Wahl und können mit immunsuppressiven Medikamenten kombiniert werden. Die Prognose des Pemphigus hat sich in den letzten Jahrzehnten deutlich verbessert, dennoch bleibt die Sterblichkeit ein Thema (5 % der Fälle), meist als Folge von Infektionen.