Dermatitis herpetiformis [Duhring]
Definition
Dermatitis herpetiformis ist eine chronische, immunobulöse Hauterkrankung, die vorwiegend in Bevölkerungen europäischer Abstammung auftritt; in afrikanischen und asiatischen Populationen ist sie selten. Der Ausbruch der Erkrankung erfolgt in der Regel im frühen Erwachsenenalter. Sie geht mit einer glutensensitiven Enteropathie einher, deren Schweregrad von einer leichten Entzündung des Jejunalepithels bis hin zu einer vollständigen Zottenatrophie (Zöliakie) reichen kann. Die Krankheit beginnt in der Regel mit stark juckenden Bläschen oder urtikariellen Plaques, die symmetrisch über Knie, Ellenbogen und Sakralbereich verteilt sind. Eine Beteiligung der Schleimhäute ist selten. Die genauen Ursachen der Krankheit sind nicht bekannt, aber sie wird durch eine Reaktion auf das Vorhandensein von Gluten in der Nahrung ausgelöst und ist durch granuläre IgA-Ablagerungen in dermalen Papillen gekennzeichnet, die möglicherweise mit der Transglutaminase TG3 assoziiert sind. Sowohl bei der glutensensitiven Enteropathie als auch bei der Dermatitis herpetiformis gibt es zirkulierende Autoantikörper gegen Transglutaminasen; bei der Dermatitis herpetiformis sind dies IgA-Antikörper gegen TG3. Die Diagnose wird durch die Standardhistopathologie bestätigt, die Neutrophile und Eosinophile in den Papillen der Haut zeigt, die Mikroabszesse, subepidermale Bläschen und Bullae bilden. Die direkte Immunfluoreszenz zeigt granuläres IgA in den dermalen Papillen; die indirekte Immunfluoreszenz zeigt zirkulierende Antikörper gegen Retikulin und Endomysium. Dapson ist bei der Unterdrückung der Krankheit schnell wirksam, aber die Behandlung der Wahl ist eine strikte glutenfreie Diät, die zu einer vollständigen Rückbildung führen kann, obwohl dies im Durchschnitt zwei Jahre dauert. Eine erneute Glutenexposition führt zu einem Rückfall, so dass eine glutenfreie Diät lebenslang fortgesetzt werden muss. Patienten mit Dermatitis herpetiformis haben ein erhöhtes Lymphomrisiko, das durch eine glutenfreie Diät offenbar vermindert wird.