Epidermolysis bullosa acquisita
Definition
Epidermolysis bullosa acquisita ist eine seltene Erkrankung mit einer geschätzten Prävalenz von weniger als 0,25 pro Million in Westeuropa. Sie tritt bei Kindern und Erwachsenen auf und kann bei Patienten afrikanischer und asiatischer Herkunft häufiger vorkommen. Die Krankheit ist durch eine traumatisch bedingte Blasenbildung gekennzeichnet, so dass die Läsionen am häufigsten an Händen, Füßen, Ellenbogen und Knien auftreten. Die frühen Läsionen können entzündlich sein, wobei die Blasen aus entzündeten roten Plaques entstehen, die an ein bullöses Pemphigoid erinnern, und dieses klinische Bild bleibt bei einigen Patienten bestehen. Bei der Mehrzahl der Patienten geht die Blasenbildung mit der Zeit zurück und ist eher auf ein Trauma zurückzuführen, was zu Narbenbildung und Milien führt. Die Schleimhäute sind häufig betroffen: Bei sehr schwerem Verlauf wird von einem Schleimhautpemphigoid gesprochen. Die genauen Ursachen der Krankheit sind nicht bekannt, aber die Krankheit wird durch IgG-Autoantikörper gegen die Basalmembran-Verankerungsfibrille Kollagen VII (290 kDa) vermittelt. Diese Autoantikörper verursachen subepidermale Blasenbildung und Narbenbildung. Die Diagnose wird durch eine Standardhistopathologie bestätigt, die eine subepidermale Blasenbildung mit einem starken, überwiegend neutrophilen Infiltrat in der entzündlichen Phase und einem fehlenden Infiltrat in der nicht-entzündlichen Phase zeigt. Die direkte und indirekte Immunfluoreszenz zeigt IgG in der Basalmembranzone. Die Behandlung ist schwierig. Eine Remission ist selten und die Morbidität hoch. In einigen Fällen besteht ein Zusammenhang mit entzündlichen Darmerkrankungen.