Pénfigo bucal
Definition
El pénfigo oral puede existir solo, pero por lo general forma parte del pénfigo vulgar y precede a la aparición de lesiones cutáneas en semanas o meses y rara vez años. La enfermedad comienza con ampollas (bullas) en la boca, que a menudo se confunden con aftas. Las ampollas son flácidas y se rompen con facilidad, lo que a menudo provoca lesiones o erosiones dolorosas. Los autoanticuerpos dirigidos contra el componente del desmosoma desmogleína 3 (molécula de adhesión a la membrana epitelial oral) causan acantólisis y hendidura intraepidérmica. El diagnóstico puede confirmarse mediante histopatología estándar que muestra ampollas intraepidérmicas debidas a acantólisis suprabasal e inmunofluorescencia directa e indirecta que muestra IgG en la superficie celular de las células epiteliales. La actividad de la enfermedad se correlaciona aproximadamente con el nivel de anticuerpos circulantes. Los esteroides sistémicos son el tratamiento inicial de elección y pueden combinarse con fármacos inmunosupresores. El pronóstico del pénfigo ha mejorado notablemente en las últimas décadas, sin embargo, la mortalidad puede ocurrir principalmente como consecuencia de la infección.