Tödliche familiäre Schlaflosigkeit (FFI) ist eine genetische Prionenkrankheit, die durch die Mutation D178N-129M (Aspartat zu Asparagin am Codon 178 auf dem Allel mit Methionin an der polymorphen Stelle des Codons 129) verursacht wird. FFI äußert sich durch Schlaflosigkeit, Ataxie, Demenz und akinetischen Mutismus mit einer Neuropathologie, die mit derjenigen der thalamischen sCJD identisch ist.