Genetische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Definition
Die Creutzfeld-Jakob-Krankheit ist eine übertragbare spongiforme Enzephalopathie. Bis in die 1990er Jahre wurden drei Formen unterschieden: sporadische Erkrankungen unbekannten Ursprungs, familiäre Fälle, die mit einer Genmutation einhergehen, und iatrogene Fälle, die durch eine versehentliche Übertragung des Erregers über kontaminierte Instrumente oder bestimmte Transplantate verursacht werden. Die meisten Fälle waren durch Persönlichkeitsveränderungen und fortschreitende Demenz gekennzeichnet. Der Tod trat in der Regel innerhalb eines Jahres ein. In den 1990er Jahren wurde eine Variante der CJK erkannt, die in engem Zusammenhang mit einer Rinderkrankheit, der bovinen spongiformen Enzephalopathie, steht, die wahrscheinlich über Nahrungsmittel übertragen wurde. Zu den frühen Symptomen gehören Depressionen oder gelegentlich eine schizophrenieähnliche Psychose. Mit dem Fortschreiten der Krankheit entwickeln die Patienten mehr und mehr neurologische Anzeichen, darunter Unsicherheit, Schwierigkeiten beim Gehen und unwillkürliche Bewegungen.