Die variabel proteaseempfindliche Prionopathie (VPSPr) ist eine relativ neu beschriebene menschliche Prionenkrankheit, die durch die Anhäufung abnormaler Prionproteine gekennzeichnet ist, die variabel proteaseempfindlich sind. Das abnorme Prionprotein ist in der Regel proteaseresistent. Die klinischen Merkmale der VPSPr sind denen der kortikalen sCJD ähnlich.