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Humane Prionenerkrankungen

Definition

Humane Prionenerkrankungen oder übertragbare spongiforme Enzephalopathien sind seltene übertragbare Krankheiten, die das Zentralnervensystem betreffen. Die infektiösen Erreger bestehen aus einer abnormen Isoform eines Wirtsmembranproteins, das als "Prionprotein" (PrP) bezeichnet wird. Ihre gemeinsamen Merkmale sind eine lange Inkubationsdauer und auf das Zentralnervensystem begrenzte Läsionen ohne entzündliche oder immunologische Reaktion, aber mit Akkumulation einer abnormen Form des Prionproteins (PrPsc).

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