El insomnio familiar letal (IFL) es una enfermedad priónica genética causada por la mutación D178N-129M (aspartato a asparagina en el codón 178 en el alelo con metionina en el sitio polimórfico del codón 129). La IFL se presenta con insomnio, ataxia, demencia y mutismo acinético con neuropatología idéntica a la observada en la ECJ talámica.