La enfermedad de Creutzfeld-Jakob es una encefalopatía espongiforme transmisible. Hasta la década de 1990 se reconocían tres formas: enfermedad esporádica de origen desconocido; casos familiares, asociados a una mutación genética; y los casos iatrogénicos, causados por la transmisión accidental del agente causal a través de instrumentos contaminados o determinados trasplantes. La mayoría de los casos se caracterizaron por cambios de personalidad y demencia progresiva. La muerte generalmente ocurría dentro de un año. En la década de 1990, se reconoció una variante de ECJ que estaba fuertemente relacionada con la exposición, probablemente a través de los alimentos, a una enfermedad del ganado, la encefalopatía espongiforme bovina. Los primeros síntomas incluyen depresión o, en ocasiones, una psicosis similar a la esquizofrenia. A medida que avanza la enfermedad, los pacientes desarrollan cada vez más signos neurológicos, como inestabilidad, dificultad para caminar y movimientos involuntarios.
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