Es handelt sich um eine autosomal-rezessive Stoffwechselstörung, die durch einen Mangel des Enzyms Urocanase verursacht wird. Es handelt sich um eine sekundäre Störung des Histidinstoffwechsels.
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Enzephalopathie durch Urocanase-MangelUrocanase-AzidurieUrocanase-MangelUrocanat-Hydratase-Mangel