Ektodermale Dysplasien

Definition

Bei den ektodermale Dysplasien handelt es sich um eine heterogene Gruppe von Syndromen, die durch Entwicklungsdystrophien der ektodermalen Strukturen gekennzeichnet sind, wie Hypohidrose, Hypotrichose, Onychodysplasie und Hypodontie oder Anodontie. Mehr als 160 klinisch und genetisch unterschiedliche hereditäre ektodermale Dysplasien wurden katalogisiert.

6 subordinate codes

• LD27.00Incontinentia pigmenti
• LD27.01Cronkhite-Canada-Syndrom
• LD27.02Hypohidrotische ektodermale Dysplasie
• LD27.03Hypohidrotische ektodermale Dysplasie, Clouston-Typ
• 7B2YSonstige näher bezeichnete Schlaf-Wach-Störungen
• 7B2ZSchlaf-Wach-Störungen, nicht näher bezeichnet

Nearby in Syndrome mit Anomalien der Haut oder Mukosa als Hauptmerkmal

• LD27.1Xeroderma pigmentosum
• LD27.2Syndromatische Ichthyose
• LD27.3Genetische Syndrome mit Hypertrichose
• LD27.4Genetische Syndrome, die die Nägel betreffen
• LD27.5Genetische hamarto-neoplastische Syndrome, die die Haut betreffen
• LD27.6Genetische Lipodystrophie
• 7B2YSonstige näher bezeichnete Schlaf-Wach-Störungen
• 7B2ZSchlaf-Wach-Störungen, nicht näher bezeichnet