Pénfigo foliáceo
Definition
El pénfigo foliáceo es la forma menos común de pénfigo (prevalencia del 10 al 20%). El inicio ocurre en la mediana edad pero ocurren casos en la niñez. La enfermedad se presenta con ampollas superficiales que a menudo se manifiestan como erosiones escamosas, especialmente en el tronco, el cuero cabelludo y la cara. No se producen lesiones de las mucosas. El pénfigo eritematoso y el pénfigo herpetiforme son variantes. Existe una forma endémica en Brasil y áreas adyacentes, conocida como fogo selvagem. Los autoanticuerpos dirigidos contra el componente del desmosoma, la desmogleína 1 (una molécula de la membrana de los queratinocitos), provocan hendiduras intraepidérmicas. El diagnóstico se confirma mediante histopatología estándar que muestra ampollas intraepidérmicas en la capa granular o justo debajo del estrato córneo e inmunofluorescencia directa e indirecta que muestra IgG en la superficie celular de las células epiteliales. La actividad de la enfermedad se correlaciona aproximadamente con el nivel de anticuerpos circulantes. Los esteroides sistémicos son el tratamiento inicial de elección y pueden combinarse con fármacos inmunosupresores. El pronóstico del pénfigo ha mejorado notablemente en las últimas décadas; sin embargo, la mortalidad se produce principalmente como consecuencia de una infección.