Die Einschlusskörpermyositis (IBM) ist die häufigste idiopathische entzündliche Myopathie nach dem 50. Lebensjahr. Sie äußert sich typischerweise durch eine chronische, schleichende, asymmetrische Muskelschwäche im proximalen Bein und/oder distalen Arm, die zu wiederholten Stürzen und dem Verlust der Fingerfertigkeit führt. Die Kreatinkinase ist bei IBM bis zu 15-fach erhöht, und die Nadelelektromyographie zeigt meist eine chronische irritative Myopathie. Die Muskelhistopathologie zeigt endomysiale entzündliche Exsudate, die nicht-nekrotische Muskelfasern umgeben und in diese eindringen, oft begleitet von umrandeten Vakuolen und Proteinablagerungen. Trotz der entzündlichen Muskelpathologie ist es wahrscheinlich, dass die IBM eine ausgeprägte degenerative Komponente aufweist, was durch die Refraktärität der immunsuppressiven Therapie unterstützt wird.