Polymyositis
Definition
Polymyositis (PM) ist eine entzündliche Muskelerkrankung unbekannter Ätiologie. Wie klinische, biologische und experimentelle Befunde belegen, sind je nach Art der entzündlichen Myopathie Immunstörungen in unterschiedlichem Maße an der Physiopathogenese der Krankheit beteiligt. PM tritt fast ausschließlich bei Erwachsenen auf. Es handelt sich um eine erworbene Erkrankung, auch wenn es einen prädisponierenden genetischen Hintergrund geben kann. Der Ausbruch kann akut erfolgen, ist aber häufiger progressiv. Zu den klinischen Anzeichen gehören proximale Muskelschwäche (Schultern, Arme, Oberschenkel), Myalgien bei 60 % der Patienten und möglicherweise eine Entzündung der Rachenmuskulatur, die zu Schluckstörungen führt und eine Notaufnahme in einer Spezialklinik erforderlich macht. Andere Anzeichen, wie Arthralgien und Herzklopfen, sind weniger häufig. Zu den Argumenten, die die Diagnose stützen, gehören: klinische Befunde, manchmal erhöhte Konzentrationen von Muskelenzymen im Serum (Kreatinphosphokinase (CPK) und Aldolasen), Elektromyographie und vor allem Muskelbiopsiebefunde (Muskelnekrose, Faserregeneration, diffuse CD8+ T-Lymphozyten-Inflitrate), die allein die Diagnose sichern können. Die PM kann mit anderen Erkrankungen einhergehen, insbesondere mit Autoimmunerkrankungen, malignen Erkrankungen oder viralen Pathologien, und in der Tat sollte bei Verdacht auf PM systematisch nach diesen Erkrankungen gesucht werden. PM ist eine seltene Bindegewebserkrankung, deren Inzidenz auf 5-10 Fälle/Millionen Menschen/Jahr geschätzt wird, mit einer Prävalenz von 6-7 Fällen/100.000 Menschen. Die therapeutische Behandlung umfasst immunmodulierende Mittel und physikalische Therapie nach der akuten Entzündungsphase. Kortikosteroide sind die Behandlung der ersten Wahl, da sie bei 60-70 % der Patienten langfristig wirksam sind. Bei Unverträglichkeit oder Abhängigkeit von Kortikosteroiden oder bei primärer oder sekundärer Kortikosteroidresistenz können verschiedene Immunsuppressiva mit unterschiedlicher Wirksamkeit ausprobiert werden. In jüngster Zeit wurden zahlreiche neue Behandlungen bei Patienten mit PM eingesetzt, die auf die klassischen Behandlungen nicht ansprechen, insbesondere Cyclosporin A und intravenöse polyvalente Immunglobuline vom Menschen. Mehrere klinische, grundlegende und therapeutische Protokolle zur Behandlung entzündlicher Myopathien werden derzeit geprüft.