Antiphospholipidsyndrom
Definition
Das Antiphospholipidsyndrom (APS) ist gekennzeichnet durch venöse und/oder arterielle Thrombosen, wiederholten Schwangerschaftsverlust und das Vorhandensein von Antiphospholipid-Antikörpern. Die Antiphospholipid-Antikörper (Anticardiolipin, Anti-Bêta2GPI-Antikörper, Lupus-Antikoagulans), die mit verschiedenen Gerinnungsproteinen, Thrombozyten oder Endothelzellen interagieren, können zur Pathogenese der Krankheit beitragen. Die Inzidenz ist nach wie vor unbekannt, die gemeldete Prävalenz von Antiphospholipid-Antikörpern in der Allgemeinbevölkerung ist jedoch gering (1-4,5 %) und nimmt mit dem Alter zu. Die wichtigsten klinischen Manifestationen im Zusammenhang mit APS sind Thrombosen, Schwangerschaftsmorbidität, Thrombozytopenie, neurologische Symptome, Livedo reticularis und hämolytische Anämie. Die Antiphospholipid-Antikörper wurden bei etwa 1/3 der Patienten mit systemischem Lupus erythematodes (SLE) nachgewiesen. Hohe Titer von Anticardiolipin-Antikörpern, Lupus-Antikoagulanzien und insbesondere Anti-Bêta2GPI-Antikörper sind wichtige Prädiktoren für die klinischen Manifestationen von APS bei SLE-Patienten. Die Behandlung der Thrombose umfasst eine langfristige, hochintensive Warfarin-Therapie [International Normalized Ratio (INR) größer oder gleich 3]. Für die Schwangerschaftsmorbidität ist die empfohlene Therapie niedrig dosiertes Aspirin (80 mg/Tag) plus subkutanes unfraktioniertes Heparin oder niedermolekulares Heparin.