Die Einschlusskörperchenmyopathie (IBM) wird anhand klinischer und histopathologischer Merkmale von einer Polymyositis (PM) oder Dermatomyositis (DM) unterschieden. Der charakteristische klinische Phänotyp ist gekennzeichnet durch einen schleichenden Beginn der Muskelschwäche über Monate bis Jahre, eine vorwiegend in der Oberschenkelmuskulatur und den Fingerbeugern lokalisierte Muskelschwäche und eine Resistenz gegenüber einer Glukokortikoidbehandlung. Zu den typischen histopathologischen Merkmalen gehören sarkoplasmatische und nukleäre Einschlüsse und geränderte Vakuolen.