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4A41.0 category

Dermatomyositis

Definition

Die Dermatomyositis ist eine entzündliche Myopathie, die eine progressive, symmetrische Muskelschwäche, geringe Muskelausdauer und kutane Manifestationen wie Gottron-Papeln, heliotroper Ausschlag (lividrote, ödematöse Erytheme des Gesichts, besonders periorbital), Schal- und V-Zeichen (Ausschläge in einem "Schal"-Muster über den Schultern, Armen und dem oberen Rücken und in V-förmigen Muster über der Vorderseite des Halses und der Brust und über die Außenseite der Hüfte verteilt sind) und Mechanikerhände zeigt. Interne Organmanifestationen wie interstitielle Pneumonie (Pneumonitis) und Myokarditis entwickeln sich manchmal. Der Hautausschlag kann den Muskelsymptomen vorausgehen und kann bei einigen Patienten das einzige klinische Zeichen der Dermatomyositis sein (klinisch: amyopathische Dermatomyositis).

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