Prionopatía con sensibilidad variable a las proteasas
Definition
La prionopatía variablemente sensible a la proteasa (PVSP) es una enfermedad priónica humana descrita recientemente, caracterizada por la acumulación de proteínas priónicas anormales que son variablemente sensibles a la proteasa. En particular, la proteína priónica anormal suele ser resistente a la proteasa. Las características clínicas de PVSP son similares a las de la sECJ cortical.
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