Vasculitis necrosante, con depósitos de inmunocomplejos escasos o nulos, que afecta predominantemente pequeños vasos (capilares, vénulas o arteriolas). En la arteritis necrosante pueden verse implicadas arterias de pequeño y mediano tamaño. La glomerulonefritis necrosante es muy frecuente. A menudo se produce capilaritis pulmonar. La inflamación granulomatosa está ausente.