Síndrome que asocia livedo reticular y signos neurológicos. La livedo es permanente, cianótica, sin infiltración y afecta las extremidades, el tronco y a veces la cara. Los signos neurológicos aparecen más tarde e incluyen accidentes cerebrovasculares, epilepsia, vértigo y, más raramente, síndrome seudobulbar, corea, episodios de amnesia o amaurosis pasajera.