Nekrotisierende Vaskulitis mit wenigen oder keinen Immunablagerungen, die vorwiegend kleine Gefäße (d.h. Kapillaren, Venolen oder Arteriolen) betrifft. Eine nekrotisierende Arteriitis mit Beteiligung kleiner und mittelgroßer Arterien kann vorhanden sein. Nekrotisierende Glomerulonephritis ist sehr häufig. Pulmonale Kapillariitis tritt häufig auf. Eine granulomatöse Entzündung ist nicht vorhanden.