Poliarteritis nudosa
Definition
La poliarteritis nudosa (PAN) es una vasculitis necrotizante sistémica que afecta a vasos de mediano calibre. La prevalencia se estima en 1 entre 33.000 y parece estar disminuyendo constantemente durante los últimos años. La PAN puede ocurrir en todas las poblaciones y en todos los grupos de edad, incluidos los niños, aunque se observa con mayor frecuencia en personas entre 40 y 60 años. Las manifestaciones clínicas afectan a numerosos órganos y provocan una alteración general del estado de salud de los individuos afectados. Esto incluye pérdida rápida de peso, parálisis de los nervios periféricos (principalmente como polineuritis en el 50% al 70% de los casos), enfermedad renal (en aproximadamente el 60% de los casos, que puede ser grave y requerir diálisis) y problemas digestivos (en alrededor del 50% de los casos incluyendo hemorragias, perforación, apendicitis, pancreatitis, etc.). Casi siempre hay artralgia y mialgia en la mitad de los pacientes. También se reportan anomalías cardíacas (1/3 de los casos) y cerebrales (cefalalgia), así como, aunque más raramente, manifestaciones oculares y genitales (orquitis). Además, también se observan formas atenuadas y restringidas de PAN, que afectan únicamente a la piel, los músculos y/o las articulaciones. La PAN está mediada inmunológicamente. En unos pocos casos, la enfermedad aparece después de una infección viral (el virus de la hepatitis B en menos del 5% de los casos actualmente, en comparación con el 36% en 1985, antes de la llegada de la vacunación generalizada contra la hepatitis B), pero en la mayoría de los casos hay ningún evento desencadenante conocido. El diagnóstico puede ser difícil de establecer sobre la base del examen clínico. Puede confirmarse mediante biopsia de nódulo muscular, neuromuscular o subcutáneo. También se puede realizar una angiografía (excepto en casos de insuficiencia renal grave), y muestra la presencia de microaneurismas de las arterias digestiva y renal. El diagnóstico diferencial incluye otras vasculitis, como la enfermedad de Takayasu, la enfermedad de Horton, el síndrome de Churg y Strauss, la granulomatosis de Wegener o la poliangeítis microscópica (consulte estos términos). El tratamiento se basa en corticoterapia y, en algunos casos, en la administración de ciclofosfamida (en ausencia de infección viral). Se recomienda el tratamiento antiviral con plasmaféresis en pacientes con infección viral. El tratamiento es eficaz en más del 80% de los pacientes y la remisión se puede obtener en 1 a 3 años. El pronóstico es bueno cuando el tratamiento es adecuado y, en la actualidad, la tasa de supervivencia a 5 años supera el 80%.