Vasculitis necrosante, con depósitos de inmunocomplejos escasos o nulos, que afecta predominantemente los pequeños vasos (capilares, vénulas, arteriolas y arterias pequeñas) y se asocia a anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos (ANCA). No todos los pacientes tienen ANCA. Debe añadirse un término que indique la reactividad para ANCA; p. ej., PR3-ANCA, MPO-ACAN, ANCA negativos.