Paraneoplastische oder autoimmune Erkrankungen des Nervensystems
Definition
Paraneoplastische und Autoimmunerkrankungen des Nervensystems resultieren aus einem gezielten Immunangriff auf Neuronen oder Gliazellen im zentralen (z. B. Enzephalopathie, Ataxie, Myelitis) oder peripheren Nervensystem (periphere oder autonome Neuropathien, neuromuskuläre Verbindungsstörungen oder Myopathie). Im paraneoplastischen Kontext ist dieser Angriff eine Folge einer potenziell wirksamen Tumorimmunantwort, die durch onkoneurale Antigene, die von einem systemischen Krebs stammen, ausgelöst wird. Im nichtparaneoplastischen Kontext, der als Autoimmunerkrankung bezeichnet wird, bleibt die Ätiologie schwer fassbar, obwohl zunehmende Hinweise auf einen vorausgehenden infektiösen Auslöser zumindest in einigen Fällen vorliegen. Diese Erkrankungen sind häufig multifokal und verursachen Verletzungen und Symptome, die durch eine Beteiligung auf vielen Ebenen des Nervensystems entstehen. Häufig findet sich eine persönliche oder familiäre Vorgeschichte mit Autoimmunität. Begleitend können neurale und nichtorganspezifische (Schilddrüsenperoxidase [TPO]-Antikörper) Autoantikörper gefunden werden. Das neurale Autoantikörperprofil kann prädiktiv für einen bestimmten Krebstyp und mit einem bestimmten neurologischen Phänotyp assoziiert sein. Der Ausschluss von alternativen Ätiologien (z. B. Infektionen) ist wichtig. Das Ansprechen auf eine Immuntherapie kann die Diagnose unterstützen.
6 subordinate codes
8E4A.0Paraneoplastische oder autoimmune Erkrankungen des Zentralnervensystems, Gehirns oder Rückenmarks8E4A.1Paraneoplastische oder autoimmune Krankheiten des peripheren oder autonomen Nervensystems8E4A.2Paraneoplastische oder autoimmune Erkrankungen der neuromuskulären Übertragung8E4A.3Paraneoplastische oder autoimmune Erkrankungen der Muskulatur7B2YSonstige näher bezeichnete Schlaf-Wach-Störungen7B2ZSchlaf-Wach-Störungen, nicht näher bezeichnet