Neuropatías paraneoplásicas o autoinmunitarias
Definition
Los trastornos paraneoplásicos y autoinmunitarios del sistema nervioso se deben a un ataque inmunitario dirigido contra las neuronas o células gliales del sistema nervioso central (por ejemplo, encefalopatías, ataxias, mielitis) o del sistema nervioso periférico (neuropatías periféricas o autónomas, trastornos de la unión neuromuscular o miopatías). En el contexto paraneoplásico, este ataque obedece a una reacción inmunitaria antitumoral potencialmente eficaz iniciada por los antígenos onconeurales de un cáncer sistémico. En un contexto no paraneoplásico denominado «autoinmunitario», la causa sigue sin entenderse a fondo, aunque hay cada vez más pruebas de que, por lo menos en algunos casos, el factor desencadenante es infeccioso. Estos trastornos suelen ser multifocales y sus lesiones y síntomas obedecen a la afectación del sistema nervioso en muchos niveles. A menudo hay un antecedente personal o familiar autoinmunitario. También pueden encontrarse autoanticuerpos neurales junto con otros que no se dirigen contra los antígenos de órganos específicos (como serían los anticuerpos contra la peroxidasa tiroidea [POT]). Los autoanticuerpos neurales observados pueden tener valor pronóstico en lo respectivo al tipo específico de cáncer y acompañarse de un fenotipo neurológico particular. Es importante descartar otras causas posibles (por ejemplo, una infección). La reacción favorable a la inmunoterapia puede ayudar a confirmar el diagnóstico.
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8E4A.0Trastornos paraneoplásicos o autoinmunitarios del sistema nervioso central, el encéfalo o la médula espinal8E4A.1Trastornos autoinmunitarios o paraneoplásicos del sistema nervioso autónomo o periférico8E4A.2Trastornos paraneoplásicos o autoinmunitarios de la transmisión neuromuscular8E4A.3Trastornos autoinmunitarios o paraneoplásicos del músculo4B4YOtras enfermedades especificadas del sistema inmunitario1H0ZAlgunas enfermedades infecciosas o parasitarias, sin especificación