Paraneoplastische oder autoimmune Erkrankungen des Zentralnervensystems, Gehirns oder Rückenmarks
Definition
Paraneoplastische und Autoimmunerkrankungen des Zentralnervensystems, des Gehirns und des Rückenmarks resultieren aus einem gezielten Immunangriff auf Neuronen oder Gliazellen im zentralen Nervensystem (z. B. Enzephalopathie, Ataxie, Myelopathie, Myelitis). Im paraneoplastischen Kontext ist dieser Angriff die Folge einer potenziell effektiven Tumorimmunantwort, die durch onkoneurale Antigene, die von einem systemischen Krebs stammen, ausgelöst wird. Im nichtparaneoplastischen Kontext, der als "autoimmun" bezeichnet wird, bleibt die Ätiologie schwer fassbar, obwohl es immer mehr Hinweise auf einen vorausgehenden infektiösen Auslöser in zumindest einigen Fällen gibt. Diese Erkrankungen sind häufig multifokal und verursachen Verletzungen und Symptome, die durch eine Beteiligung auf vielen Ebenen des zentralen Nervensystems entstehen. Häufig findet sich eine persönliche oder familiäre Vorgeschichte mit Autoimmunität. Begleitend können neurale und nichtorganspezifische (Schilddrüsenperoxidase [TPO]-Antikörper) Autoantikörper gefunden werden. Das neurale Autoantikörperprofil kann prädiktiv für einen bestimmten Krebstyp sein und mit einem bestimmten neurologischen Phänotyp assoziiert sein. Der Ausschluss von alternativen Ätiologien (z. B. Infektionen) ist wichtig. Das Ansprechen auf eine Immuntherapie kann die Diagnose unterstützen.
Also indexed as
Anti-NMDA-Rezeptor-EnzephalitisAutoimmune AtaxieAutoimmune BewegungsstörungAutoimmune Bewegungsstörung, Autoantikörper-negativAutoimmune Bewegungsstörung, Autoantikörper-positivAutoimmune ChoreaAutoimmune DemenzAutoimmune DyskinesieAutoimmune DystonieAutoimmune EnzephalitisAutoimmune Enzephalitis, negativ auf neuronale AutoantikörperAutoimmune Enzephalitis, positiv auf neuronale AutoantikörperAutoimmune EnzephalopathieAutoimmune Hirnstamm-EnzephalitisAutoimmune Hirnstamm-Enzephalitis, negativ auf neuronale AutoantikörperAutoimmune Hirnstamm-Enzephalitis, positiv auf neuronale AutoantikörperAutoimmune MyelitisAutoimmune MyelopathieAutoimmune Myelopathie, negativ auf neuronale AutoantikörperAutoimmune Myelopathie, positiv auf neuronale AutoantikörperAutoimmune RhombenzephalitisAutoimmune limbische EnzephalitisAutoimmune limbische Enzephalitis, negativ auf neuronale AutoantikörperAutoimmune limbische Enzephalitis, positiv auf neuronale AutoantikörperAutoimmune zerebelläre Degeneration oder ZerebellitisAutoimmune zerebelläre Degeneration oder Zerebellitis, negativ auf neuronale AutoantikörperAutoimmune zerebelläre Degeneration oder Zerebellitis, positiv auf neuronale AutoantikörperAutoimmuner MyoklonusBestimmte näher bezeichnete neurologische Störung, Aquaporin-4-Antikörper-positivCLIPPERS [Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids]-SyndromCLIPPERS-SyndromChronisch lymphozytäre Inflammation mit pontinem, perivaskulärem Enhancement responsiv auf SteroideHashimoto-EnzephalitisHashimoto-EnzephalopathieImmuntherapie-responsive EnzephalopathieMoersch-Woltman-SyndromNeuromyelitis-optica-Spektrum-StörungNichtvaskulitische autoimmune MeningoenzephalitisPANDAS [Pädiatrische autoimmune neuropsychiatrische Störungen in Zusammenhang mit Streptokokkeninfektionen]Paraneoplastische AtaxieParaneoplastische BewegungsstörungParaneoplastische Bewegungsstörung, Autoantikörper-negativParaneoplastische Bewegungsstörung, Autoantikörper-positivParaneoplastische ChoreaParaneoplastische DyskinesieParaneoplastische DystonieParaneoplastische EnzephalitisParaneoplastische Enzephalitis, negativ auf neuronale AutoantikörperParaneoplastische Enzephalitis, positiv auf neuronale AutoantikörperParaneoplastische EnzephalomyelitisParaneoplastische Enzephalomyelitis, negativ auf neuronale AutoantikörperParaneoplastische Enzephalomyelitis, positiv auf neuronale AutoantikörperParaneoplastische EnzephalopathieParaneoplastische Hirnstamm-EnzephalitisParaneoplastische Hirnstamm-Enzephalitis, negativ auf neuronale AutoantikörperParaneoplastische Hirnstamm-Enzephalitis, positiv auf neuronale AutoantikörperParaneoplastische MyelitisParaneoplastische MyelopathieParaneoplastische Myelopathie, negativ auf neuronale AutoantikörperParaneoplastische Myelopathie, positiv auf neuronale AutoantikörperParaneoplastische RhombenzephalitisParaneoplastische limbische EnzephalitisParaneoplastische limbische Enzephalitis, negativ auf neuronale AutoantikörperParaneoplastische limbische Enzephalitis, positiv auf neuronale AutoantikörperParaneoplastische oder autoimmune Erkrankungen des Zentralnervensystems, Gehirns oder RückenmarksParaneoplastische zerebelläre DegenerationParaneoplastische zerebelläre Degeneration, negativ auf neuronale AutoantikörperParaneoplastische zerebelläre Degeneration, positiv auf neuronale AutoantikörperParaneoplastisches Hirnstamm-SyndromParaneoplastisches Stiff-Person-Syndrom, klassische FormParaneoplastisches Stiff-Person-Syndrom, variante FormSPS [Stiff-Person-Syndrom]SREAT [Steroid-responsive Enzephalopathie assoziiert mit Autoimmunthyreoiditis]Stiff-Man-SyndromStiff-Person-SyndromStiff-Person-Syndrom, klassische FormStiff-Person-Syndrom, klassische Form, Glutaminsäure-Decarboxylase-Autoantikörper-positivStiff-Person-Syndrom, klassische Form, negativ auf sonstige neuronale AutoantikörperStiff-Person-Syndrom, klassische Form, positiv auf sonstige neuronale AutoantikörperStiff-Person-Syndrom, variante FormStiff-Person-Syndrom, variante Form, Glutaminsäure-Decarboxylase-Autoantikörper-positivStiff-Person-Syndrom, variante Form, negativ auf neuronale AntikörperStiff-Person-Syndrom, variante Form, positiv auf sonstige neuronale Antikörper
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