Demyelinisation durch systemischen Lupus erythematodes
Definition
Demyelinisierende Syndrome und Myelopathie gehören zu den wichtigsten ZNS-Syndromen, die bei SLE beschrieben wurden. Alle Berichte deuten darauf hin, dass neuropsychiatrische Symptome früh im Krankheitsverlauf und in einer signifikanten Anzahl von Fällen (39-50 %) als präsentes Symptom des SLE auftreten; die Daten zur Prävalenz des NPSLE variieren jedoch stark. Demyelinisierungssymptome können bei einem Patienten mit bekanntem SLE auftreten. Es wurde beschrieben, dass diese Symptome mit der SLE-Aktivität zusammenhängen (z. B. Myelitis und Optikusneuritis (ON)), dass sie sich mit anderen demyelinisierenden Erkrankungen des ZNS überschneiden (z. B. Neuromyelitis optica (NMO) und MS) oder dass sie mit einer medikamentösen Immunsuppression zusammenhängen (z. B. progressive multifokale Leukoenzephalopathie), obwohl andere Ursachen wie Infektionen zunächst ausgeschlossen werden müssen. Dennoch können Demyelinisierungssymptome die erste Manifestation des SLE sein und sich als klinisch isoliertes Syndrom präsentieren, bevor andere typische Merkmale der Krankheit auftreten Der Begriff "klinisch isoliertes Syndrom" beschreibt eine erste klinische Episode mit akutem oder subakutem Beginn, deren Symptome und Anzeichen auf eine entzündliche demyelinisierende Störung des ZNS hindeuten. Gemäß der Definition sollte die Episode mindestens 24 Stunden andauern. Für die Diagnose von MS, der häufigsten demyelinisierenden Erkrankung, ist es wichtig, Krankheiten auszuschließen, die das Vorhandensein eines klinisch isolierten Syndroms besser erklären könnten, und eine Reihe von paraklinischen Befunden ("red flags") zu erheben, die auf eine wahrscheinlichere Alternativdiagnose als MS hindeuten könnten. Bei einem Patienten, der eine ZNS-Erkrankung und eines der wichtigsten/mittleren "red flags" (Nierenbeteiligung, Livedo reticularis, Hautausschlag, Arthritis, Arthralgien, Myalgien, Kopfschmerzen, Meningismus oder neuropsychaitrisches Syndrom) aufweist, sollte als erste Option die Diagnose SLE in Betracht gezogen werden, auch wenn keine anderen Kriterien vorliegen. SLE sollte auch in Betracht gezogen werden, wenn Symptome einer Beteiligung des peripheren Nervensystems vorliegen, da MS nur das ZNS betrifft.