Desmielinización por lupus eritematoso sistémico
Definition
El síndrome desmielinizante y la mielopatía se encuentran entre los principales síndromes del SNC descritos en el LES. Todos los informes indican que los síntomas neuropsiquiátricos se presentan en las primeras etapas de la enfermedad y en un número significativo de casos (39-50 %) como síntoma de presentación del LES; sin embargo, los datos sobre la prevalencia del LESNP varían ampliamente. Los síntomas de desmielinización pueden presentarse en un paciente con LES diagnosticado. Se ha descrito que estos síntomas están relacionados con la actividad del LES (p. ej., mielitis y neuritis óptica [NO]), que se solapan con otras enfermedades desmielinizantes del SNC (p. ej., neuromielitis óptica [NMO] y también es probable que se presenten en la EM) o que están asociados con la inmunosupresión inducida por fármacos (p. ej., leucoencefalopatía multifocal progresiva), aunque deben descartarse previamente otras causas, como las infecciones. No obstante, los síntomas de desmielinización pueden ser la primera manifestación del LES, presentándose como un síndrome clínicamente aislado, antes de que aparezcan otras características típicas de la enfermedad. El término «síndrome clínicamente aislado» describe un primer episodio clínico de inicio agudo o subagudo, con síntomas y signos sugestivos de un trastorno desmielinizante inflamatorio del SNC. Según la definición, el episodio debe durar al menos 24 h. Para el diagnóstico de la EM, la enfermedad desmielinizante más común, es importante descartar enfermedades que podrían explicar mejor la presencia de un síndrome clínicamente aislado, sugiriendo una serie de hallazgos paraclínicos (señales de alerta) que podrían indicar un diagnóstico alternativo más probable que la EM. En un paciente con SNC y una de las señales de alerta mayores o intermedias (afectación renal, livedo reticularis, exantema, artritis, artralgias, mialgias, cefalea, meningismo o síndrome neuropsiquiátrico), el diagnóstico de LES debe considerarse como primera opción, aunque no se presenten otros criterios. También debe considerarse el LES si se presentan síntomas de afectación del sistema nervioso periférico, ya que la EM solo afecta al SNC.
Also indexed as
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