Demyelinisation durch systemische Vaskulitis
Definition
Weltweit ist eine zerebrospinale Beteiligung bei Vaskulitiden mit kleinen und mittelgroßen Gefäßen, einschließlich der Wegener-Granulomatose, der mikroskopischen Polyangiitis, des Churg-Strauss-Syndroms, der Polyarteritis nodosa, der kryoglobulinämischen Vaskulitis und des Morbus Behçet, selten. Eine ZNS-Beteiligung tritt bei weniger als 15 % der Patienten auf. Die neurologische Beteiligung bei Polyarteritis nodosa, dem Churg-Strauss-Syndrom und der Wegener-Granulomatose betrifft das periphere Nervensystem mit einer schnell fortschreitenden Mononeuritis multiplex oder einer symmetrischen Polyneuopathie. Okulomotorische Lähmungen oder Sehstörungen werden bei der orbitalen Beteiligung beobachtet, die bei der Wegener-Granulomatose auftreten kann [McAlpine, 2006, S. 404]. Patienten mit aktiver Polyarteriitis sind systemisch unwohl und weisen eine erhöhte Erythrozytensedimentationsrate und das Vorhandensein von antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern auf. Aufgrund dieses klinischen Bildes und der Beteiligung der peripheren Nerven und des Systems, die nicht neurologisch sind, wird die Multiple Sklerose nur selten in der Differentialdiagnose der systemischen Vasulitis erwähnt.