La miopatía por cuerpos de inclusión (MCI) se distingue de la polimiositis (PM) y de la dermatomiositis (DM) por sus características clínicas e histopatológicas. Su fenotipo clínico característico es con debilidad muscular de comienzo insidioso durante meses o años, localizada predominantemente en los músculos de los muslos y en los flexores de los dedos, con resistencia al tratamiento con glucocorticoides. Sus rasgos histopatológicos típicos son las inclusiones sarcoplásmicas y nucleares y las vacuolas ribeteadas.