Polyarteriitis nodosa
Definition
Polyarteritis nodosa (PAN) ist eine systemische nekrotisierende Vaskulitis, die mittelgroße Gefäße betrifft. Die Prävalenz wird auf 1 von 33.000 geschätzt und scheint in den letzten Jahren stetig zu sinken. Die PAN kann in allen Bevölkerungsgruppen und in allen Altersstufen auftreten, auch bei Kindern, obwohl sie häufiger bei Personen zwischen 40 und 60 Jahren beobachtet wird. Die klinischen Manifestationen betreffen zahlreiche Organe und führen zu einer allgemeinen Veränderung des Gesundheitszustands der betroffenen Personen. Dazu gehören ein rascher Gewichtsverlust, Lähmungen der peripheren Nerven (vor allem als Polyneuritis in 50 bis 70 % der Fälle), Nierenerkrankungen (in etwa 60 % der Fälle, die schwerwiegend sein und eine Dialyse erforderlich machen können) und Verdauungsprobleme (in etwa 50 % der Fälle, einschließlich Blutungen, Perforation, Appendizitis, Pankreatitis usw.). Arthralgie ist fast immer vorhanden und Myalgie tritt bei der Hälfte der Patienten auf. Es wird auch über kardiale (1/3 der Fälle) und zerebrale Anomalien (Cephalalgie) berichtet, sowie, wenn auch seltener, über okuläre und genitale (Orchitis) Manifestationen. Darüber hinaus werden auch abgeschwächte und eingeschränkte Formen der PAN beobachtet, die nur Haut, Muskeln und/oder Gelenke betreffen. PAN ist immunologisch vermittelt. In einigen wenigen Fällen tritt die Krankheit nach einer Virusinfektion auf (Hepatitis-B-Virus in weniger als 5 % der aktuellen Fälle, im Vergleich zu 36 % im Jahr 1985, vor dem Aufkommen der allgemeinen Hepatitis-B-Impfung), aber in der Mehrzahl der Fälle gibt es kein bekanntes auslösendes Ereignis. Die Diagnose kann anhand der klinischen Untersuchung schwierig zu stellen sein. Sie kann durch eine muskuläre, neuromuskuläre oder subkutane Knötchenbiopsie bestätigt werden. Eine Angiographie kann ebenfalls durchgeführt werden (außer bei schwerer Niereninsuffizienz) und zeigt das Vorhandensein von Mikroaneurysmen der Verdauungs- und Nierenarterien. Zu den Differentialdiagnosen gehören andere Vaskulitiden wie die Takayasu-Krankheit, die Horton-Krankheit, das Churg-und-Strauss-Syndrom, die Wegener-Granulomatose oder die mikroskopische Polyangiitis (siehe diese Begriffe). Die Behandlung basiert auf einer Kortikosterapie und in einigen Fällen auf der Verabreichung von Cyclophosphamid (wenn keine Virusinfektion vorliegt). Eine antivirale Behandlung mit Plasmapherese wird für Patienten mit Virusinfektion empfohlen. Die Behandlung ist bei mehr als 80 % der Patienten wirksam, und eine Remission kann innerhalb von 1 bis 3 Jahren erreicht werden. Die Prognose ist gut, wenn die Behandlung angemessen ist, und derzeit liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei über 80 %.