Miopatía inflamatoria caracterizada por debilidad muscular simétrica y progresiva, poca resistencia muscular, manifestaciones cutáneas como pápulas de Gottron, erupción violácea, signo del chal, signo en V y de la mano de mecánico. En ocasiones aparecen también manifestaciones viscerales como neumonía intersticial (neumonitis) y miocarditis. La erupción cutánea puede preceder a los síntomas musculares y en algunos pacientes es el único signo clínico de la dermatomiositis (dermatomiositis amiopática).