Polimiositis
Definition
La polimiositis (PM) es una enfermedad muscular inflamatoria de etiología desconocida. Los trastornos inmunológicos están implicados en diversos grados (según el tipo de miopatía inflamatoria) en la fisiopatogénesis de la enfermedad, como lo demuestran los hallazgos clínicos, biológicos y experimentales. La PM ocurre casi exclusivamente en adultos. Es un trastorno adquirido, aunque puede haber un trasfondo genético predisponente. El inicio puede ser agudo pero con mayor frecuencia es progresivo. Los signos clínicos incluyen debilidad de los músculos proximales (hombros, brazos, muslos), mialgias en el 60% de los pacientes y posiblemente inflamación de los músculos faríngeos responsables de los trastornos de la deglución y que requieren hospitalización de emergencia en unidades especializadas. Otros signos, como artralgias y palpitaciones, son menos comunes. Los argumentos que apoyan el diagnóstico incluyen: hallazgos clínicos, a veces concentraciones elevadas de enzimas musculares séricas (creatinfosfoquinasa (CPK) y aldolasas), los trazados electromiográficos y, lo más importante, los hallazgos de la biopsia muscular (necrosis muscular, regeneración de fibras, inflitratos difusos de linfocitos T CD8+). lo único que puede proporcionar el diagnóstico. La PM puede estar asociada con otras afecciones, particularmente enfermedades autoinmunes, neoplasias malignas o patologías virales y, de hecho, deben buscarse sistemáticamente cuando se sospecha PM. La PM es una enfermedad rara del tejido conectivo, cuya incidencia se estima en 5-10 casos/millón de personas/año con una prevalencia de 6-7 casos/100.000 personas. El manejo terapéutico incluye agentes inmunomoduladores y fisioterapia después de la fase inflamatoria aguda. Los corticosteroides son el tratamiento de primera elección, ya que son eficaces a largo plazo en el 60-70% de los pacientes. En caso de intolerancia o dependencia de los corticosteroides, o de corticorresistencia primaria o secundaria, se pueden probar varios inmunosupresores, con eficacia variable. Recientemente se han utilizado muchos tratamientos nuevos en pacientes con MP refractaria a los tratamientos clásicos, en particular ciclosporina A e inmunoglobulinas humanas polivalentes intravenosas. Actualmente se están evaluando varios protocolos clínicos, fundamentales y terapéuticos para tratar las miopatías inflamatorias.