Progressive Taubheit mit Fixierung des Steigbügels
Definition
Die Stapes-Fixation (stapedovestibuläre Ankylose) ist ein Hörverlust, der als Folge einer Zerstörung des Ringbandes und einer übermäßigen Bindegewebsbildung während des Heilungsprozesses auftritt. Dieser Zustand wird hauptsächlich bei Otosklerose beobachtet, kommt aber auch bei chronischer Otitis media mit Tympanosklerose und anderen seltenen Knochenerkrankungen wie Paget-Krankheit und Osteogenesis imperfecta (Lobstein-Krankheit) vor. Die Prävalenz der symptomatischen Otosklerose wird in den Vereinigten Staaten und Westeuropa auf 0,1 bis 0,5 % der Bevölkerung geschätzt, es handelt sich also nicht um eine seltene Erkrankung. Die Prävalenz der Otosklerose scheint in der chinesischen, japanischen und lateinamerikanischen Bevölkerung geringer zu sein und ist in der schwarzen Bevölkerung viel niedriger. Tympanosklerose tritt in 9 bis 38 % der Fälle von chronischer Otitis media auf. Die Prävalenz des Paget-Syndroms mit Beteiligung des Schläfenbeins wird auf 0,2 bis 1 % der kaukasischen Erwachsenen geschätzt. Die Prävalenz der Osteogenesis imperfecta liegt bei 1/20 000 Geburten. Ein Hörverlust wird bei 26 bis 60 % dieser Patienten beobachtet. Die Ätiologie der Otosklerose ist noch unbekannt. Otosklerose scheint eine multifaktorielle Erkrankung zu sein. Bei familiären Fällen wird eine autosomal dominante Vererbung mit geringer Penetranz (40 %) beobachtet. Die Rolle einer Infektion mit dem Masernvirus als auslösender Faktor wird derzeit untersucht. Die Osteogenesis imperfecta ist in erster Linie auf die Mutation der Gene für Kollagen 1A1 (COL1A1) und 1A2 (COL1A2) zurückzuführen. Die Ätiologie der Paget-Krankheit ist noch unklar. Die Tympanosklerose ist eine Folge der chronischen Mittelohrentzündung. Die Otoskopie ist bei Otosklerose, Morbus Paget und Osteogenesis imperfecta normal. Bei Tympanosklerose werden Läsionen im Mittelohr festgestellt. Die Audiometrie zeigt einen Schallleitungs- oder kombinierten Hörverlust mit aufgehobenen Stapediusreflexen. Die Computertomografie (CT) ist für die Diagnose der Steigbügelfixierung von entscheidender Bedeutung. Sie zeigt die Knochenläsionen der Otosklerose als hypodense Regionen, die hauptsächlich im vorderen Teil des ovalen Fensters lokalisiert sind. Bei der Osteogenesis imperfecta und der Paget-Krankheit betreffen die Läsionen das gesamte Schläfenbein und den Schädel und führen zu einer Verdickung der Gehörknöchelchen. Bei der Tympanosklerose sind die verkalkten Plaques typischerweise diffus in der Mittelohrspalte verteilt und betreffen das ovale Fenster. Als Differenzialdiagnose sollten kleinere ossikuläre Fehlbildungen mit normalem Otoskopiebefund, Schallleitungsschwerhörigkeit und abgeschalteten Stapediusreflexen in Betracht gezogen werden. Im Falle einer Otosklerose sollte bei den Eltern, Geschwistern und Kindern (über 20 Jahre) des Patienten eine Audiometrie mit Beurteilung der Stapediusreflexe empfohlen werden. Bei allen oben genannten Ursachen schreitet der Hörverlust im Allgemeinen langsam voran. Der Hörverlust aufgrund einer Steigbügelfixierung ist selten tiefgreifend und sollte sich bei der Nachsorge immer frühzeitig zurückbilden. Die Schallleitungskomponente des Hörverlusts kann durch eine Operation oder durch Hörgeräte wiederhergestellt werden. Die damit verbundene sensorineurale Komponente wird je nach Schweregrad mit Hörgeräten oder Cochlea-Implantaten behandelt. Es wurde berichtet, dass Natriumfluorid das Fortschreiten von Otoskleroseläsionen und den daraus resultierenden sensorineuralen Hörverlust verlangsamt.