ICD·index Chapters ENESDE
LD24.G0 category

Pfeiffer-Syndrom

Definition

Das Pfeiffer-Syndrom (das mit Mutationen im FGFR1- und FGFR2-Gen in Verbindung steht) ist eine syndromale Form der Kraniosynostose, die durch die Verbindung der Kraniosynostose mit einer Pansynostose (häufig), einer schwergradigen Mittelgesichtshypoplasie, breiten und abgewinkelten Daumen und Großzehen sowie teilweiser Syndaktylie der Finger und Zehen gekennzeichnet ist. Gelegentlich kann ein Hydrozephalus zusammen mit einer schwergradigen Augenproptosis und ankylosierten Ellenbogen auftreten.

Exclusions

Also indexed as

Pfeiffer-SyndromPfeiffer-Syndrom Typ 1Pfeiffer-Syndrom Typ 2Pfeiffer-Syndrom Typ 3

Nearby in Syndromale Kraniosynostose