Schleimhautpemphigoid
Definition
Das Schleimhautpemphigoid (MMP) umfasst eine heterogene Gruppe von schleimhautdominierten Autoimmunerkrankungen, bei denen Autoantikörper gegen Antigene der Basalmembranzone (BMZ) von Schleimhäuten und der Haut zu einer subepithelialen Blasenbildung führen. Verschiedene Autoantigene der BMZ werden von IgG- und/oder IgA-Autoantikörpern oder C3 angegriffen; diese Interaktion wird bei einer Immunfluoreszenzuntersuchung als lineare Bande an der BMZ sichtbar. Die genauen Mechanismen, die für MMP verantwortlich sind, sind nicht vollständig geklärt. MMP kann auf die Bindehäute (okuläres Pemphigoid) oder auf die Mundhöhle (orales Pemphigoid) beschränkt sein. Wenn die Haut betroffen ist, ist sie im Allgemeinen weniger ausgedehnt und wandert weniger stark als bei bullösem Pemphigoid. MMP der Vulva oder des Penis ist weniger häufig und kann diagnostische Schwierigkeiten bereiten. MMP nimmt einen chronischen Verlauf und kann zu schwerer Narbenbildung mit den damit verbundenen Risiken des Sehverlusts und der Ösophagusstriktur führen.