Bullöses Pemphigoid
Definition
Das bullöse Pemphigoid betrifft in der Regel Personen, die älter als 60 Jahre sind, wobei das mittlere Erkrankungsalter bei etwa 80 Jahren liegt. Bei Kindern und jüngeren Erwachsenen kann sie selten auftreten. Berichte über die Inzidenz in der westlichen Welt reichen von 7-40 Fällen pro Million Einwohner und Jahr, wobei die höchsten Zahlen aus dem Vereinigten Königreich gemeldet werden. Die Krankheit beginnt häufig mit einem juckenden, urtikariellen Erythem, auf das dann große, gespannte Blasen auf der Haut folgen. Das juckende Vorstadium kann mehrere Monate andauern, und in einigen Fällen werden die Blasen nie klinisch sichtbar. Im Serum zirkulieren IgG-Autoantikörper, die an die dermoepidermale Grenzfläche binden. Die Antikörper richten sich gegen zwei wichtige hemidesmosomale Autoantigene, nämlich BP230/BPAg1 und BP180/BPAg2/Kollagen XVII. BP230 ist intrazellulär und BP180 ist transmembranös und hat ein wichtiges antigenes Epitop, NC16 A. Die Diagnose wird durch die Histopathologie gestellt, die eine subepidermale Ablösung mit Eosinophilie zeigt, sowie durch Immunfluoreszenzuntersuchungen von Haut und Serum, die lineare Ablagerungen von IgG und/oder C3 entlang der epidermalen Basalmembranzone zeigen. Andere Labortests wie ELISA und Western Blotting charakterisieren die spezifischen Antikörper, sind aber nicht routinemäßig verfügbar. Es wird vermutet, dass die Krankheitsaktivität mit BP180-ELISA-Titern korreliert, aber es gibt keine Korrelation mit Antikörpertitern, die mit Immunfluoreszenz nachgewiesen werden. Die Sterblichkeit ist bei Pemphigoid erhöht und ist hauptsächlich auf die Nebenwirkungen der immunsuppressiven Behandlung zurückzuführen. Faktoren wie ein höheres Alter bei der Diagnose und das Vorhandensein anderer Komorbiditäten, insbesondere neurologischer Erkrankungen, sind mit einer schlechten Prognose verbunden.