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4A60.0 category

Familiäres Mittelmeerfieber

Definition

Das familiäre Mittelmeerfieber (FMF) äußert sich in kurzen Fieberschüben, die in unterschiedlichen Abständen auftreten, mit intermittierenden Bauch-, Thorax-, Gelenk- und/oder Hautschmerzen und der möglichen Entwicklung einer Nierenamyloidose. Sie tritt am häufigsten bei Personen auf, die aus dem Mittelmeerraum stammen. Die familiäre Form wird aufgrund des rezessiven Erbgangs und der Tendenz zu kleineren Familien immer seltener gefunden. Obwohl es sich um eine autosomal rezessiv vererbte Krankheit handelt, spielen auch Umweltfaktoren eine wichtige Rolle bei der Auslösung von Schüben: Stress, Fatigue, Infektionen. Das verantwortliche Gen ist das für Marenostrin/Pyrin (MEFV; 16p13.3), das in Granulozyten, Monozyten und Eosinophilen exprimiert wird. Die Diagnose wird durch Ausschluss gestellt. Mehrere Labors in Europa sind in der Lage, die genetische Diagnose zu stellen. Es gibt eine hochwirksame Behandlung: Colchicin (1 bis 2 mg/Tag lebenslang). Die Wirkungsweise ist nicht bekannt, aber dieses Medikament ist in der Lage, bei 90 % der Patienten die Schübe zu verhindern oder die Intervalle zwischen ihnen zu verlängern. Für Patienten mit colchicinresistenter Erkrankung wurde Interferon-alpha verschrieben.

Also indexed as

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