Evans-Syndrom

Definition

Das Evans-Syndrom ist gekennzeichnet durch die Assoziation einer autoimmunen hämolytischen Anämie mit einer anderen hämatologischen Anomalie (z. B. Zerstörung der polynukleären Neutrophilen, Neutropänie oder, häufiger, Zerstörung der Blutplättchen oder Thrombozytopenie). Die Prävalenz wird auf 1 von 1.000.000 geschätzt. Die Thrombozytopenie kann der autoimmunen hämolytischen Anämie vorausgehen, mit ihr einhergehen oder sekundär zu ihr auftreten. Das Evans-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, für die die Behandlungsstrategie nur unzureichend definiert ist. Die Behandlung umfasst in der Regel die Verabreichung von Immunsuppressiva oder eine Splenektomie.

Also indexed as

Nearby in Erworbene immunhämolytische Anämie

• 3A20.0Autoimmunhämolytische Anämie, Wärmeautoantikörper-Typ
• 3A20.1Autoimmunhämolytische Anämie, Kälteautoantikörper-Typ
• 3A20.2Gemischte autoimmunhämolytische Anämie
• 3A20.3Paroxysmale Kältehämoglobinurie
• 3A20.4Alloimmunhämolytische Anämie
• 7B2YSonstige näher bezeichnete Schlaf-Wach-Störungen
• 7B2ZSchlaf-Wach-Störungen, nicht näher bezeichnet